Création d’un outil pédagogique national pour les patients phénylcétonuriques

Organisme

CHU de Bordeaux

Public
Etat / Administration

Type d'action

Action éducative
— L’action concerne un protocole de soin, un essai thérapeutique ou pharmaceutique, des interventions médicales, chirurgicales ou médicamenteuses qui requièrent des évaluations

Public cible

Enfants et adolescents (quelques adultes) atteints de phénylcétonurie, leur famille et les diététiciens en charge du suivi.

Familles – Aidants familiaux
Patients
Professionnels

Territoire

France

Contact

Annie SPIEWAK
Diététicienne
Hôpital pédiatrique Pellegrin Place Amélie Raba Léon BORDEAUX 33076

Fichiers Joints

29 Jan 2015

Présentation de l'action

L’action menée a consisté à coordonner un travail de concertation nationale pour harmoniser les pratiques des diététiciens de 18 centres hospitaliers français prenant en charge les patients atteints de phénylcétonurie, afin de réaliser un outil pratique de calcul des apports en phénylalanine contenue dans les préparations du commerce. La validation médicale par la Société Française des Erreurs Innées du Métabolisme a été obtenue après évaluation nationale de l’outil menée par 22 diététiciens auprès de 107 familles

Contexte de l'action

Problématique

La phénylcétonurie est une affection métabolique rare (fréquence en France 1/ 10600), dépistée dès la naissance, dont le traitement est essentiellement diététique nécessitant la pesée stricte de tous les aliments contenant des protéines (produits laitiers, légumes, fruits, céréales …) PNDS 2010.
Pour composer leurs menus, les patients ne disposaient pas d'outil simple et pratique. Ils devaient se référer à des listes imposées de préparations industrielles indiquant la quantité à peser pour obtenir 20 mg de phé et ainsi atteindre la quantité journalière tolérée. Les informations étaient différentes d'un centre à un autre, non exhaustives, difficiles à mettre à jour et donc source d'erreurs.
Le "phé tout" permet d'élargir la gamme des produits achetés, notamment en accédant aux nouveautés du marché, et d'être au plus près de la réalité par lecture directe de la teneur en protides indiquée sur l'étiquette de composition du produit. Il contribue ainsi à l'amélioration de la qualité de vie du patient et à son autonomie en devenant acteur de son traitement.
Le consensus obtenu pour le mode de calcul de la teneur en phé des protides, différente selon l'aliment, permet de délivrer un message unique aux patients et de renforcer la crédibilité des professionnels de santé.

Objectif

Un outil, quel qu'il soit, n'est pas une finalité en soi, mais un moyen pour atteindre un objectif dans le cadre d'une démarche éducative. Ce sont donc, l'éducation, la pédagogie et l'harmonisation des pratiques dont il a été question tout au long de ce travail.

Impact de l'action : Action de pointe

Evaluation

Effets

Reproductibilité

Transférabilité

Déjà évaluée formellement à l'aide d'outils (enquêtes, recueil d'indicateurs)

Méthodes d'évalutation : L'outil a fait l'objet d'un test national auprès de 17 centres hospitaliers français et 1 Belge, impliquant 22 diététiciens métaboliciens et 107 patients (102 enfants et 5 adultes). Deux questionnaires ont été conçus (patients et professionnels), comprenant plusieurs items (9 et 6 ) notés sur une échelle de 1 à 5 ainsi que des commentaires ouverts (intêret, difficultés, suggestions). Des contrôles sanguins rapprochés ont permis d'évaluer l'impact sur l'équilibre métabolique.

Les résultats démontrent constamment que cette action génère des effets positifs

Résultats obtenus : La comparaison des 5 derniers taux sanguins de phénylalanine avant l'essai avec au moins un taux pendant, ne montre pas d'incidence sur l'équilibre métabolique. Les appréciations notées donnent des scores tous > 4 sur 5, voire 4,3 et 4,4 pour l'appréciation globale des patients et professionnels. Amélioration de l'autonomie, et de la qualité de vie exprimée par les familles (tous les résultats du test multicentrique donnés dans l'article ci-joint)

Echelle de l'action :

en France

Reproductibilité :

Déjà mise en œuvre dans un autre environnement (établissement, territoire, service...)

Expérience(s) semblable(s) : Deux déclinaisons nationales du projet en cours : Une application smartphone sur le principe du Phé tout, enrichie de nouvelles fonctionnalités et impliquant d'autres participants (médicaux et représentants des patients). L'adaptation du disque pour une autre pathologie métabolique; la leucinose

Conditions de reproductibilité : L'évolution de l'outil vers un support logiciel permet d'ajouter des fonctionnalités, mais aussi d'élargir la population ciblée aux adolescents et adultes. Le souhait commun des professionnels et des familles reste l'amélioration de l'autonomie et de la qualité de vie grâce à l'utilisation d'un outil simple et pratique, dont l'algorythme de base peut être utilisé pour d'autres pathologies.

Aucun résultat n’est connu pour les actions mises en place dans d’autres domaines ou publics

Le phé tout est distribué et utilisé dans tous les centres hospitaliers recevant des patients phénylcétonuriques depuis plus d'un an. Son utilisation au quotidien suscite d'excellents retours d'appréciation mais n'a pas fait l'objet d'une nouvelle évaluation nationale objective